Phản ứng Chu_trình_urê

Toàn bộ quá trình chuyển đổi hai nhóm amin, một từ NH4+ và một từ Aspartate, và một nguyên tử cacbon từ HCO3−, thành urê bài tiết tương đối không độc hại, đòi hỏi bốn liên kết phosphate "năng lượng cao" (3 ATP thủy phân thành 2 ADP và một AMP). Việc chuyển đổi từ amoniac thành urê xảy ra trong năm bước chính. Đầu tiên là cần thiết cho amoniac để vào chu kỳ và bốn sau đây là tất cả một phần của chu kỳ chính nó. Để vào chu kỳ, amoniac được chuyển thành carbamoyl phosphate. Chu kỳ urê bao gồm năm phản ứng enzym: hai ti thể và ba tế bào máu.

Các phản ứng của chu trình urê
BướcChất phản ứngSản phẩmXúc tácVị trí
1 NH3 + HCO3− + 2ATPcarbamoyl phosphate + 2ADP + PiCPS1mitochondria
2 carbamoyl phosphate + ornithinecitrulline + PiOTC, kẽm, biotinmitochondria
3 citrulline + aspartate + ATPargininosuccinate + AMP + PPiASScytosol
4 argininosuccinatearginine + fumarateASLcytosol
5 arginine + H2Oornithine + ureaARG1, manganesecytosol